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Dados do Trabalho


Título

Linfohistiocitose hemofagocítica e Micobacteriose atípica em um paciente com HIV - Relato de caso

Fundamentação/Introdução

Fundamentação/Introdução: A Síndrome hemofagocítica (SHF) ou Linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma doença rara, frequentemente letal, caracterizada por uma condição de agressiva hiperativação do sistema imune decorrente da interrupção dos mecanismos de apoptose celular. O diagnóstico da LHH se dá pela presença de cinco de oito critérios ( febre, esplenomegalia, bicitopenia, hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, hemofagocitose, baixa atividade de células NK, hiperferritinemia, CD 25 solúvel acima de 2,400 U/mL) e sua manifestação ocorre através de duas variantes clínicas: primária e secundária, sendo que a primeira relaciona-se à mutações genéticas e a última é provocada por gatilhos que variam desde doenças linfoproliferativas, fármacos, colagenoses ou infecções, dentre as quais a micobacteriose não tuberculosa, que se constitui como forma atípica e rara de ativação dos mecanismos imunes relacionados á SHF.

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso de um adulto-jovem portador de HIV diagnosticado com Síndrome hemofagocítica deflagrada por infecção por micobacteriose atípica, descrever suas manifestações clinicas e diagnóstico, discutir a terapêutica instituída e o prognóstico da doença.

Delineamento/Métodos

Delineamento/Métodos: Trata-se de um relato de caso clínico.

Resultados

Descrição: Homem, 37 anos, HIV positivo há 7 anos em tratamento irregular, ex-drogadito e ex-tabagista internado em hospital quaternário para a investigação de febre, icterícia e hepato-esplenomegalia iniciadas há 2 semanas. Na investigação apresentava seis de oito critérios diagnósticos para SHF e ainda infecção por micobacteriose atípica, confirmada pela presença de expressivo processo granulomatoso difuso na medula e pesquisa para bacilo álcool ácido resistente negativa. Como proposta terapêutica, foi introduzido antibioticoterapia, corticoterapia e quimioterapia, contudo, apesar da intervenção precoce o paciente cursou com falência renal e respiratória evoluindo a óbito em um curto período de internação.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: No caso relatado, o paciente apresenta como principal suspeita de gatilho para a SHF a infecção por Micobacteria atípica, esta, considerada um deflagrador incomum pois a conexão entre LHH e micobacteriose não tuberculosa é frustra na literatura. Conclui-se que as micobactérias atípicas correlacionadas à síndrome hemofagocítica e HIV são raras, mas, constituem diagnóstico diferencial etiológico em uma síndrome cujos fatores deflagradores são diversos.

Palavras Chaves

Palavras Chaves: Síndrome Hemofagocítica, Linfohistiocitose Hemofagocítica, HIV, Síndrome da Imunodeficiência Adquirida, Infecção por Mycobacterium, Micobacteria não-Tuberculosa.

Área

Clínica Médica

Instituições

Autores

Mariana Patriota Naville, William Seiti Kobayashi, Nara Cristina Oliveira Santos


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